RDRDサポーターズ VOL5 2つの難病を笑顔で乗り切る麻里子さん

私はこの病気になれたことに感謝しています。続きは動画で彼女の生声でどうぞ

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彼女はまだ痛みがあり、体も疲れやすいのに このインタビューの間ずっと
笑顔でお話いただきました。ほんとうに素敵でした。ありがとう 麻里子さん
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健康すぎる?!人は、自分を愛することを考える時間が与えられていない。
ほんとうに そうですね。 この時間を持てた私は幸せです!
今は この病気たちに出逢えたことに感謝しています    麻里子さん

麻里子さんの病気は

脳脊髄液減少症

脳脊髄液減少症(のうせきずいえきげんしょうしょう)とは、脳脊髄液が脳脊髄液腔から漏出することで減少し、頭痛めまい耳鳴り倦怠など様々な症状を呈する疾患である。日本の篠永正道らの医師によって提唱された新たな疾患概念であり、国際疾病分類には記載されておらず、現状では保険病名でもない。

2010年現在、髄液漏れを止める硬膜外自家血注入(ブラッドパッチ)による治療が保険外で行われているものの、ブラッドパッチが効かない患者も多い。また、篠永らによる疾患定義や診断法を疑問視する専門家も多く、曖昧な診断の下でブラッドパッチを行うことに対しては安全性の観点からも疑問が呈されている[1]。こうした混乱や患者団体等の要請を受け、現在、厚労省の研究班が統一的な診断、治療のガイドラインの策定にあたっている。

診断・治療ガイドライン策定までの経緯

髄液漏出の発見
脳脊髄液減少症は、低髄液圧症候群と類似した病態であるものの、脳脊髄液減少症の場合、多くの症例で髄液圧は正常範囲内にあり、その原因は、髄液の漏出にある。医学界の常識では長らく「髄液はめったに漏れない」とされており、したがって、脳脊髄液減少症はほとんど病気として認められていなかった。
しかし、2000年に当時、平塚共済病院脳神経外科部長であった篠永正道が「髄液が漏れている患者が言われてきたよりも非常に多い」ことを発見。篠永は2002年に学会で発表するも、医学界ではほとんど注目されなかった。そこで篠永らは独自に脳髄液減少症研究会を立ち上げ、治療や研究を進めることになった。患者、医師らによってNPO法人・脳脊髄液減少症患者・家族支援協会が設立され、全国的な普及活動も展開された。

症状
頚部痛、全身倦怠、起立性頭痛、背部痛、視力障害、視力低下、視野異常、羞明、視覚異常、めまい、吐き気、聴力障害、顎関節症、頭重感、坐骨神経痛、上肢痛、顔面痛、筋肉痛、腰痛、肩甲骨間痛、脳神経症状、聴神経、耳鳴り、聴力低下、聴力過敏、耳閉感、三叉神経、顔面違和感 (顔面しびれ・顔面神経麻痺)、開口障害 (顎関節症)、迷走神経、自律神経障害 (動悸・発汗異常・体温調節障害・腸管運動障害等)、目のぼやけ、眼振、動眼神経麻痺(瞳孔散大)、眼瞼下垂、複視、光過敏、外転神経麻痺、味覚障害、嗅覚障害、咽喉違和感、発声障害、嚥下障害、高次脳機能障害、集中力低下、思考力低下、記憶力低下、鬱、睡眠障害、内分泌障害、月経異常、インポテンツ、乳汁分泌等、免疫異常、易感染症、アレルギー、易疲労感、食欲低下、電磁波過敏症、意識障害、無欲、小脳失調、歩行障害、パーキンソン症候群、認知症、上肢のしびれ、神経根症、直腸膀胱障害、頚部硬直、慢性脱水症状、痩せ 等

むち打ちとの関連と関心の高まり
やがて、むち打ちなどでも髄液が漏出することがあると主張されるようになり、2004年末には患者やその支援者らによってブラッドパッチ(硬膜外自家血注入)療法の保険適用を訴える約10万人の署名が厚労省に提出され、その後も都道府県議会が保険適用を求める意見書を次々と採択するようになった。しかし、厚労省サイドは依然として静観を続けた。
ところが、2005年春に、交通事故で脳脊髄液減少症を発症したとされる患者と、「むち打ち症なのに、髄液漏れを主張するのは不当だ」とする損害保険会社共済との間で全国的に訴訟が展開されるようになり[2]、さらに、2006年にかけて脳脊髄液減少症を事故の後遺障害として認める司法判断が報道されると[3]、関連学会の関心が一気に高まった[4](もちろん、「むち打ち症」の患者のすべてが脳脊髄液減少症であるわけではない)。

こうしたなかで、篠永らは、むち打ち後遺症として脳脊髄液減少症を患う患者が数十万人存在すると主張し、2007年には、独自のガイドラインを作成した。他方で、多くの専門家は、むち打ち後遺症の患者で髄液漏れは確認できないとして、対立が続いた。そして、日本脳神経外傷学会が92施設の協力を得て、2008年から1年かけて全国調査を実施。その結果、登録症例25例のうち4例で外傷後の髄液漏れが存在することが明らかになったが、漏れが止められれば完治できることも確認された[1]

診断・治療ガイドラインの策定、保険適用に向けて
専門家の間で意見の対立が続くなか、2006年11月、日本脳神経外科学会学術委員会委員長の嘉山孝正山形大学医学部長)が記者会見を行い脳脊髄液減少症に対して学会の垣根を越えた真に「科学的な」診断、治療のガイドラインを作成する方針を明らかにした。これに呼応するかたちで厚労省も嘉山を主任研究者として、篠永らを研究分担者とする研究に対して2007年度以降の厚生労働科学研究費補助金の交付を決定。当初の3年間では、科学的な根拠に基づいた診断基準を作るために必要な患者数に達しなかったが、2010年に中間目安の100症例に到達。同年度内にも中間報告をまとめ、ガイドライン作成に向けた作業に本格着手される見込みとなっている[5]
厚労省も同研究班の研究の進捗を受け、2010年4月長妻昭厚労相は、2012年の診療報酬改定の際に同治療法の保険適用を検討することを明言した。同月、自費でブラッドパッチを行った患者であっても、それまでの検査などの費用が保険請求できる旨の通知も出されている[6]

そして2つ目の難病は

複合性局所疼痛症候群

複合性局所疼痛症候群(ふくごうせいきょくしょとうつうしょうこうぐん、英:Complex regional pain syndrome,略称CRPS)は、交感神経の過剰な活性化に関っていると考えられる疼痛である。神経因性疼痛の代表的疾患であり、体性神経の損傷および骨・筋肉組織損傷、外傷(重症度は関係ない)、内臓疾患、中枢神経系損傷後に発症するとされるが、明らかな先行した損傷がなくとも発症することがある。 また、感覚過敏アロディニア・代謝異常・浮腫腫脹・皮膚温異常・局所的骨粗鬆症など様々な症状が観察されることが多い。最も多発する部位は手であり、その場合は同側肩関節の運動制限を伴うことが多い。この病気は、難病指定はされていない。

用語

以前より、交感神経系の影響により慢性疼痛となる可能性は指摘されており、その中に、カウザルギー反射性交感神経性ジストロフィー(RSD)・肩手症候群(Shoulder hand syndrome,SHS)・外傷後ジストロフィーズデック骨萎縮交感神経性持続疼痛などがある。現在では、これらの用語が病気の兆候や症状を適切に表現するには適切でないとされ、国際疼痛研究学会(IASP;International Association of the Study of Pain)は、複合性局所疼痛症候群(CRPS)という用語の使用を勧めている。しかし、臨床現場では依然として旧名称が用いられる事が多い。

分類

Ⅰ型
神経損傷のない組織損傷に関連するCRPS。RSDがこれに相当する。受傷後数週間経過してから発症する事が多い。
Ⅱ型
神経も巻き込んだ損傷に関連するCRPS。カウザルギーがこれに相当する。受傷直後に発症する事が多い。

診断

臨床検査として、サーモグラム神経伝導速度試験交感神経ブロック筋電図X線写真三相性放射核種骨スキャニングコンピュータ断層撮影(CT)・核磁気共鳴画像法(MRI)等を用いる。しかし、これらの試験においてCRPS患者は正常な所見を示す場合もある。

CRPS診療用診断基準(IASP,2005)
  1. きっかけとなった外傷や疾病に不釣り合いな持続性の痛みがある
  2. 以下の4項目のうち、3つ以上の項目で1つ以上の自覚的徴候がある
    1. 感覚異常:自発痛、痛覚過敏
    2. 血管運動異常:血管拡張、血管収縮、皮膚温の左右差、皮膚色の変化
    3. 浮腫・発汗異常:浮腫、多汗、発汗低下
    4. 運動異常・萎縮性変化:筋力低下、振戦、ジストニア、協調運動障害、爪・毛の変化、皮膚萎縮、関節拘縮、軟部組織変化
  3. 診察時において、上記の項目のうち、2つ以上の項目で1つ以上の他覚的所見がある
  4. 上記の症状や徴候をよりうまく説明できる他の診断がない
CRPS臨床用判定指標(CRPS研究会,2008)

自覚的症状(病気のいずれかの時期に、以下の自覚的症状のうち2項目以上該当すること)

  1. 皮膚・爪・毛のうちいずれかに萎縮性変化
  2. 関節可動域制限
  3. 持続性ないし不釣り合いな痛み、しびれたような針で刺すような痛み、または知覚過敏
  4. 発汗の亢進ないしは低下
  5. 浮腫

他覚的所見(診察時において、以下の他覚的所見の項目を2項目以上該当すること)

  1. 皮膚・爪・毛のうちいずれかに萎縮性変化
  2. 関節可動域制限
  3. 異痛症(触刺激または熱刺激)ないしは痛覚過敏(ピンプリック)
  4. 発汗の亢進ないしは低下
  5. 浮腫

臨床症状

  • 刺激を起している損傷や疾病とは不釣り合いな激しい疼痛
  • 疼痛性刺激に対する過剰反応
  • 通常なら疼痛を起さない刺激に反応した痛覚
  • 皮膚萎縮(光沢・乾燥・鱗状を示す。)
  • 多汗症
  • 浮腫
  • こわばり
  • 毛髪の成長低下
  • 患部のまだら様骨粗鬆症
  • 運動制限
  • 皮膚温異常
  • 筋萎縮
  • 爪の変化(初期は速く伸び、やがて伸びにくくなる。脆くなる。)
  • 症状の拡大

発生機序

交感神経が疼痛に影響するメカニズムは2009年現在明らかにされていない。しかし、そのメカニズムは交感神経求心性線維または遠心性線維から放出される神経伝達物質によって、侵害受容器を直接刺激することに起因するとされる。疼痛により生じる交感神経活性は、求心性C線維を活性化させることがあり、これは二次痛を増大させる。これはさらに交感神経の活性を亢進させ、痛みの悪循環が形成される。

罹患期間

CRPSの罹患期間は多様である。軽症の場合は、数週間後に寛解するが、多くは何年にも渡る。寛解と再発を経験する場合もある。 以前はステージによる病期分類が行われていたが、疾患の進行は患者により様々であり、予期が困難である為、現在はあまり使用されていない。

以上 wikipediaより

今泉麻里子さん は 今後 ライトワーカーとして 悩める方の力になりとおっしゃっています。
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今 Jさんが薦めてくれた映画「小さな命が呼ぶとき」を観ながらこのブログ投稿しています。
やりたい やれる という信念は最後は実現する! それを教えてくれています。
とても素敵な映画です。
来週は、みなさんの意見交換を中心このDVDの鑑賞会もやりたいと思います。

皆さん ご意見お待ちしていますね。

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